Les défibrillateurs cardiaques implantables (DCI) sont de plus en plus utilisés chez les patients atteints de maladies cardiaques congénitales afin de prévenir la mort soudaine. Les patients à haut risque ayant une tétralogie de Fallot (TDF) réparée chirurgicalement et ceux avec transposition  des gros vaisseaux (DTGV) constituent deux des plus larges sous-groupes des récipiendaires de DCI ayant une maladie cardiaque congénitale.

Question de recherche : Nous voulons déterminer et charactériser l'incidence de la thérapie DCI appropriée, les facteurs de risques et les complications reliées aux DCI chez les patient ayant une tétralogie de Fallot ou DTGV

Objectifs :

1. Premier objectif : déterminer et comparer le taux actuariel des thérapies appropriées et inappropriées DCI chez les patients avec TDF ou DTGV;
   
   
2. Deuxième objectif :

Dr Paul Khairy
Institut de Cardiologie de Montréal

• Identifier les prédicteurs univariés et indépendants des thérapies appropriés et inappropriés DCI chez les patients avec TDF ou DTGV;

• Caractériser et comparer les sous-types d'arythmies ventriculaires (ex : TV monomorphique, polymorphique, ou FV) qui déclenchent les décharges appropriées de DCI parmi les patients avec TDF ou DTGV;
• Caractériser et quantifier les complications en relation avec les DCI (ex : déplacement ou bris de la sonde, infection, hématomes, pneumothorax/ hémothorax) parmi les patients avec TDF ou DTGV.

Taille de l'échantillon et considérations de capacité:

En combinant les circonscriptions des centres participants, le recrutement de plus de 100 patients est attendu, avec un ratio de 3.5 :1 avec TDF par rapport aux DTGV. En utilisant une méthode d'analyse qui suppose une durée moyenne de suivi de 4 ans après l'implantation du DCI et un alpha de 0.05, 80% de puissance devrait être obtenu pour détecter un risque relatif de 2.0 (ex : les patients avec TDF auraient deux fois plus de chances de recevoir la thérapie DCI appropriée comparée aux patients avec DTGV).